Situs inversus je najbolj dramatična oblika napake pri določanju telesne asimetrije, hkrati pa ima tudi najmanj posledic. Številni ljudje z zrcalno razporeditvijo organov za to sploh ne vedo, dokler ne odidejo k zdravniku zaradi kakšne druge težave, pri čemer potem odkrijejo njihovo stanje. Foto: MMC RTV SLO/Mojca Jež
Situs inversus je najbolj dramatična oblika napake pri določanju telesne asimetrije, hkrati pa ima tudi najmanj posledic. Številni ljudje z zrcalno razporeditvijo organov za to sploh ne vedo, dokler ne odidejo k zdravniku zaradi kakšne druge težave, pri čemer potem odkrijejo njihovo stanje. Foto: MMC RTV SLO/Mojca Jež
Situs inversus
Prvi opis stanja situs inversus. Foto: MMC RTV SLO/Mojca Jež

Jetra so bila na levi strani namesto na desni. Srce je bilo na desni namesto na levi. Študentje so poklicali profesorja, škotskega zdravnika Matthewa Baillieja, ki je bil nad truplom prav tako presenečen kot oni. Pozneje je zapisal, da je tako stanje tako redko, da ga je do takrat opazil redkokateri zdravnik tistega časa. Njegovo poročilo velja za prvi opis tega pojava, imenovanega situs inversus, ki naj bi se pojavil pri enem na 20.000 ljudi.

Pri situs inversus so notranji organi v prsnem košu in trebuhu zamenjani glede na smer levo-desno. Srce je na desni strani prsnega koša, želodec in vranica na desni strani trebuha in jetra ter žolčnik na levi. Levo pljučno krilo ima tri režnje, desno dva, prav tako so transponirane žile, limfni vodi, živci in črevesje.

Že v tistem času je Baillie trdil, da če bi razumeli, kako se razvije obratna telesna simetrija, bi razumeli tudi to, kako naše telo v normalnem razvoju razlikuje med desno in levo stranjo, da se vsaka razvije drugače. Danes znanstveniki počasi začenjajo razumeti, kako se v embrionalnem razvoju določita leva in desna stran telesa.

Razvoj človeškega telesa se začne simetrično – leva stran je popolnoma enaka desni. Prve razlike med desno in levo stranjo se začnejo pojavljati v 6. tednu. Srce je prvo, ki se začne razvijati asimetrično. Hkrati se začnejo premikati tudi drugi organi. Želodec in jetra se premaknejo v smeri ure stran iz sredine zarodka. Desno pljučno krilo se razvije v tri režnje, levo v dva. Premikanje organov je posledica molekularnih signalov. Študije so pokazale, da zarodek proizvaja različne proteine na vsaki strani že, ko je še simetričen. Središče, v katerem se začne razvijati asimetrija, je majhen vozel v sredini zarodka.

Notranjost vozla je prekrita s stotinami majhnih laskov, ki se imenujejo migetalke (po zgradbi in izvoru nimajo nič skupnega z lasmi in dlakami). Migetalke se krožno gibljejo, zaokrožijo približno 10-krat na sekundo. Vozel z laski je nagnjen stran od glave. Zaradi tega nagiba migetalke potiskajo okoliško tekočino od desne proti levi, saj se vrtijo v obliki črke D (če ne bi bilo nagiba, bi se tekočina le vrtinčila kot v mešalcu). Ko so znanstveniki v mišjih zarodkih spremenili tok te tekočine, je bila tudi razporeditev organov zarodka obrnjena. Potreben je zelo šibek tok in le tri ure, da se določita leva in desna stran telesa.

Migetalke na robu vozla se odzovejo na tok tekočine, verjetno tako, da se sprosti kalcij. Kalcij v okoliških celicah sproži izločanje proteina nodala, ki se razširi preko leve strani embria. Izločanje proteina nodala sproži še dodatno izločanje v celicah, ki pridejo v stik z njim. Tako je na levi strani zarodka veliko proteina nodala, na desni pa skoraj nič. To je prvi signal, ki določi levo in desno stran telesa in sproži razlike v njunem anatomskem razvoju.

Situs inversus je najbolj dramatična oblika napake pri določanju telesne asimetrije, hkrati pa ima tudi najmanj posledic. Številni ljudje z zrcalno razporeditvijo organov za to sploh ne vedo, dokler ne odidejo k zdravniku zaradi kakšne druge težave, pri čemer potem odkrijejo njihovo stanje. Če so obrnjeni vsi organi, to ni zdravstvena težava, ampak lahko to stanje le oteži postavitev diagnoze in predstavlja dodatno oviro pri presaditvah organov. Težave se po navadi pojavijo, kadar gre za nepopolno zrcalno sliko.

Pri nekaterih ljudeh zaradi genetske napake ne deluje motor, s katerim se migetalke in bički premikajo. To ima posledice že v zarodnem razvoju, ko se migetalke v vozlu ne vrtijo, zato ni toka okoliške tekočine in 50 odstotkov ljudi razvije tudi zrcalno razporeditev organov v telesu – situs inversus.

Poleg za določanje strani telesa so migetalke pomembne tudi v dihalnem sistemu, jajcevodih in pri gibanju spermijev. Epitelij dihalnega sistema prekrivajo migetalke, ki usklajeno utripajo in pomikajo sluz in tujke proti grlu, kjer oboje izločimo s kašljanjem. Če migetalke ne utripajo, se sluz slabo izloča iz dihalnih poti, kar ima lahko za posledico vnetje in druge težave dihalnega sistema.

Študije kažejo, da je plodnost žensk s to okvaro manjša, ker ne delujejo migetalke v jajcevodih in je torej ovirano gibanje jajčeca po jajcevodu v maternico. Pri moških ne delujejo bički, ki spermijem omogočajo gibanje, zato so moški neplodni. Še vedno pa je mogoča oploditev z biomedicinsko pomočjo, saj so njihovi spermiji genetsko normalni.

Mojca Jež, univ. dipl. biotehnologinja